A Síndrome HELLP é uma complicação grave da gravidez, considerada uma variante da pré-eclâmpsia grave, que representa uma ameaça significativa à vida materna e fetal.
O acrônimo HELLP refere-se a três características principais: Hemólise, Elevação das Enzimas Hepáticas e Baixa Contagem de Plaquetas (do inglês Hemolysis [H], Elevated Liver enzymes [EL] e Low Platelet count [LP]).
Compreender essa síndrome é crucial para médicos e estudantes de medicina, dado seu potencial de evolução rápida e os desafios em seu diagnóstico precoce.
1. Contexto histórico e definição
1.1 Descoberta e reconhecimento da síndrome HELLP
A Síndrome HELLP foi inicialmente descrita na década de 1980 e desde então ganhou atenção pela complexidade e pelos desafios de manejo que apresenta.
Diferente da pré-eclâmpsia típica, onde o principal foco é a hipertensão, a HELLP inclui um quadro multi-sistêmico que requer um olhar atento para o diagnóstico diferencial e intervenção.
1.2 Definição e incidência
Estima-se que a Síndrome HELLP ocorra em aproximadamente 0,2 a 0,6% de todas as gestações, sendo mais prevalente no terceiro trimestre. Embora rara, a síndrome apresenta alta mortalidade materna e perinatal, com incidência que varia conforme a população estudada e a metodologia diagnóstica.
2. Fisiopatologia da síndrome HELLP
A fisiopatologia da HELLP é complexa e multifatorial, associada a uma disfunção endotelial e ativação do sistema imunológico.
Abaixo, detalhamos os principais aspectos.
2.1 Hemólise
A hemólise na HELLP é causada pelo comprometimento microvascular, levando à destruição de hemácias e consequente anemia.
A presença de esquizócitos (células fragmentadas) e níveis elevados de bilirrubina indireta são comuns.
2.2 Elevação das enzimas hepáticas
O aumento das enzimas hepáticas ocorre devido à lesão do endotélio nos sinusóides hepáticos, causando isquemia e necrose focal no fígado. Esta lesão hepática se reflete nos níveis de TGO (AST) e TGP (ALT) elevados.
2.3 Baixa contagem de plaquetas
A trombocitopenia é um marcador importante da HELLP, resultado da ativação e consumo plaquetário nas áreas de lesão endotelial. A redução do número de plaquetas pode predispor as pacientes a hemorragias, especialmente naquelas com contagens inferiores a 50.000/mm³.
3. Critérios diagnósticos
O diagnóstico da Síndrome HELLP é feito com base em exames laboratoriais e clínicos. Abaixo estão os critérios principais para sua identificação.
3.1 Critérios de Tennessee e Mississipi
Esses critérios são amplamente utilizados para diagnosticar a HELLP e variam quanto aos valores laboratoriais:
Tennessee: Elevação de TGO/TGP > 70 UI/L, contagem de plaquetas < 100.000/mm³, e DHL > 600 UI/L.
Mississipi: Classificação em Classe 1 (plaquetas < 50.000), Classe 2 (plaquetas entre 50.000 e 100.000) e Classe 3 (plaquetas entre 100.000 e 150.000).
3.2 Exames complementares
Os exames laboratoriais de rotina incluem:
Hemograma completo: Para detecção de anemia e trombocitopenia.
Função hepática: AST (TGO), ALT (TGP) e DHL (Lactato) elevados.
Coagulograma: Identificação de coagulopatias associadas.
3.3 Diagnóstico diferencial
É fundamental diferenciar HELLP de outras condições, como:
Hepatite viral aguda
Colestase intra-hepática da gravidez
Púrpura trombocitopênica idiopática
4. Manifestações clínicas
As manifestações clínicas podem variar, mas algumas das mais comuns incluem:
4.1 Sintomas iniciais
Muitas pacientes apresentam sintomas inespecíficos, como fadiga, náuseas e dor abdominal no quadrante superior direito, o que pode retardar o diagnóstico.
4.2 Sintomas graves
Em casos avançados, os sintomas incluem:
Dor epigástrica intensa
Hipertensão arterial grave
Hemorragias devido à baixa contagem de plaquetas
4.3 Complicações
As complicações incluem insuficiência hepática, edema pulmonar e, em casos extremos, descolamento prematuro da placenta e falência de múltiplos órgãos.
5. Tratamento e manejo da síndrome HELLP
O tratamento da HELLP visa estabilizar a paciente e minimizar complicações graves. O tratamento adequado depende da idade gestacional e da gravidade do quadro.
5.1 Tratamento farmacológico
Corticoides: Utilizados para acelerar a maturação pulmonar fetal e possivelmente estabilizar o quadro materno.
Anti-hipertensivos: Em casos de hipertensão grave.
Transfusão de agregado de plaquetas: Para pacientes com contagens plaquetárias críticas.
5.2 Parto
Em muitos casos, o parto imediato é o único tratamento definitivo. A escolha entre o parto vaginal e a cesárea depende da condição materna e fetal.
5.3 Cuidados pós-parto
Após o parto, a vigilância materna é essencial, pois algumas complicações, como a síndrome HELLP recorrente, podem ocorrer.
6. Prognóstico e complicações ao longo prazo
Embora a síndrome HELLP apresente alta mortalidade, o prognóstico melhora significativamente com diagnóstico precoce e manejo adequado. No entanto, complicações a longo prazo incluem:
Insuficiência renal crônica
Hipertensão crônica
Risco aumentado de pré-eclâmpsia em futuras gestações
A Síndrome HELLP é uma condição potencialmente fatal que exige diagnóstico e intervenção rápidos. O conhecimento e a experiência clínica são fundamentais para reduzir as complicações e melhorar os desfechos maternos e neonatais.
